Войти через:

Прогерия – синдром преждевременного старения.


Прогерия (др-греч. ???? — сверх, ????? — старик) — одно из редчайших генетических заболеваний, которое вызывает преждевременное старение организма.

Классифицируют детскую прогерию (синдром Гетчинсона (Хатчинсона)-Гилфорда) и прогерию взрослых (синдром Вернера).

Эксперты не относят прогерию к наследственным синдромам, поскольку она является следствием совершенно случайного и очень редкого изменения генов. В мире зафиксировано не более 80 случаев прогерии, причем среди больных была только одна представительница негроидной расы.

Новорожденные дети с прогерией выглядят вполне здоровыми. Когда они достигают возраста 10-24 месяца, у них начинают проявляться признаки ускоренного старения. Средняя продолжительность жизни при детской прогерии — 13 лет. Большинство источников указывают возраст смерти от 7 до 27 лет, при этом случаи достижения совершеннолетия очень редки. Известен только один случай, когда пациент из Японии, больной протегерией прожил 45 лет.

У взрослых заболевание проявляется в период полового созревания. Отмечаются замедленный рост, симптомы гипогонадизма. Обычно на третьем десятилетии жизни у больного седеют и выпадают волосы, развивается катаракта, постепенно истончается кожа и атрофируется подкожная клетчатка на лице и конечностях, вследствие чего руки и особенно ноги становятся тонкими.

Причиной смерти больных протегерией, как правило, служат такие старческие недуги, как болезни сердечно-сосудистой системы и тканей мозга.

Установлено, что тяжелая форма прогерии человека, синдром Хатчинсона-Гилфорда, связана с молекулярными изменениями, которые характерны для нормального старения, такими как геномная нестабильность, уменьшение длины теломер и нарушение гомеостаза стволовых клеток. К сожалению на данный момент болезнь плохо изучена и лекарство от нее еще не найдено.

Теги

Нет комментариев

ВАШЕ МНЕНИЕ

Войти через: 

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Популярные статьи

Новые профессии будущего — IT-генетики, строители роботов и «умных» дорог

Через каких-то 10-15 лет рынок ...

Мар 19, 2016 35082

Весёлое приложение MSQRD создаёт маскарад в телефоне

Мобильное приложение MSQRD от белорусских ...

Мар 03, 2016 28837

98 самых интересных фактов о человеческом теле

Тело человека — невероятно сложная ...

Июн 17, 2013 27258

Как научиться засыпать в течение одной минуты?

Многие люди подолгу не могут ...

Сен 08, 2015 26023

15 захватывающих веб камер мира

Хотите посетить интересные и увлекательные места, не вставая со стула? Сегодня, мы предлагаем вам посетить Океанариум и побывать на берегу Ниагарского водопада, прогуляться по Таймс-Сквер ...

© 2016 Facte.ru - познавательный журнал, интересные факты и научные статьи. 18+. Все права защищены.